本篇内容主要来源于《神经酸与脑健康》
什么是癫痫?
癫痫在祖国医学中称为“痫证”。早在公元前4世纪就有记载,如扁鹊的《难经》第五十九节云:“狂痫之病何以别之?然,狂疾始发……癫疾始发,意不乐、僵仆、直视。”《素问·大奇论》:“心脏满大,痫痪筋挛,肝脉小急,癫痪筋挛。”、“二阴急为痫厥”。隋朝的《诸病·源侯论》中:“……发作仆地、吐沫无知、若僵像,起为外。”脑血管病癫痫多见于中、老年人。出血性及缺血性脑血管病均可引起癫痫,病后1年左右开始发生癫痫的约有5%。
癫痫是由多种原因引起的慢性脑功能障碍临床综合征,是大脑神经细胞群反复超同步放电所引起的发作性、突然性、反复性、短暂性脑神经系统功能紊乱。根据大脑异常放电的部位和扩散的范围不同,其临床发作表现症状各异。临床上可有短暂的运动、感觉、意识、行为、植物神经系统等不同障碍,或兼而有之。癫痫具有发作性、复发性和自然缓解性的特点,是一种慢性、反复发作性的脑功能失常性疾患,在发作间歇期,病人一切正常。某些因素如缺氧、低血糖、药物中毒等导致脑功能暂时障碍而产生单次癫痫发作不属于癫痫。
癫痫按症状分类,可分为大发作、小发作、精神运动性发作和局限性发作。
(一)症状描述
1.大发作:约占癫痫发作的50%,多在1岁左右或14~17岁之间。大发作可分4个时期:①先兆期:有头晕、胃部不适。②强直期:突然意识丧失、倒地、头后仰、肢体强直,由于隔肌痉挛,病人发出“羊羔”样吼叫,面色青紫、瞳孔散大、呼吸暂停,持续数十秒不等。③阵挛期:全身肌肉有节律性抽动、常咬破舌头、口吐白沫、可伴有大小便失禁,一般持续1~3分钟。④恢复期:一般要数十分钟才能清醒,病人对发作过程不能回忆,全身疼痛、乏力。个别病人在恢复期有狂躁、乱跑乱叫、打人毁物等情况发生。
2.小发作:癫痫小发作又称失神发作,典型的表现为病人有短暂意识丧失,大多数意识完全丧失,偶尔意识障碍较浅,对周围有所了解,能听见问话,但不能回答,意识障碍短暂而频发为其特点。多数每次发作2~15秒,不超过1分钟,每日数次至数十次,突然发生,突然终止。表现为言语及活动突然中断,两眼凝视,偶尔上翻,有时面色苍白,无先兆。手中持物落地,有时打碎饭碗,发作停止后,继续原来的活动。3.精神运动性发作:在意识障碍的背景上,常有错觉、幻觉及自动症等,因多由颞叶病变引起,故又称颞叶癫痫。发病年龄在各型癫痫中较晚,多在20岁左右首次发病。约有40%的病人发病时有先兆,感到胃部不适、幻听、幻味、眩晕、恶心、恐惧等。临床表现可分为:①仅有意识障碍:应与失神发作区别,发作时的意识障碍多在1分钟以上,而失神发作多在1分钟以内。②识别性症状:记忆障碍最常见。有的病人对本来陌生的人或物产生熟悉的感觉,称“似曾相识”感。有的对熟识的人或环境,莫名其妙地产生陌生感觉。③情感障碍:可产生发作性的情感异常,像突然感到忧伤、愤怒、恐惧、大祸临头、末日来临等。④精神感觉症状:如错觉,听觉异常时,别人对自己的谈话像是隔了一堵墙。视错觉,感到看到的东西像蒙了一层纱。看见地面起伏不平,看到物体像被扭曲了。视物变大,视物变小。⑤精神运动症状:以自动症常见。口咽部不自主地动作,如吮吸、咀嚼、吞咽等。有的病人手擦衣服,手举空中画圈等。有时较为复杂的自动症则表现梦游及神游等。⑥复合型,表现为多种复杂症状的综合。有的突然暴发冲动,甚至产生违法行为,如伤人、毁物、自伤、自杀、杀人等。
(二)发病机理
癫痫发作是源自小集团的神经元的同步放电,生物电经过生理传导通路扩散,进而累及邻近及远隔的脑区。这种神经元的放电取决于细胞膜及细胞内外离子流动的变化。
1神经元放电的离子和膜变化。神经元有静息膜电位和动作电位,静息膜电位取决于细胞膜内外肉子度的变化以及膜对离子的通透性。通常膜对钠钾两种的子的通透性变化而使细胞内的电位由-75毫伏地高到+55毫伏。在细胞内液中以钾离子为主,钠、钾离子等明显低于细胞外液。细胞膜对钾离子的通透性比钠、钙离子高,因而钾离子倾向于向细胞外流出,同时在钾离子外流过程中伴有钠、钙离子的内流。通常这种细胞内外各种离子浓度的差额总是维持在一种相对的平衡状态中,由钠离子泵供给能量以维持这种静息膜电位的差异。
2.动作电位的产生。当细膜本身由于遗传缺陷或疾病过程等而发生了病理生理变化,或是在正常情况下来自邻近细胞的电荷脉冲,都可使上述膜静息电位的平衡发生变化。通过刺激可使膜的半透性改变,从而产生瞬间的细胞内外钾离子和钠离子的流出和流入,这样就产生了动作电位。
3.突触和突触传导。信息传递是通过神经元之间的突触传导来实现的。突触前是神经纤维的终末,突触后为另一神经元的树突或胞体。
癫痫的发病机制是一个很复杂的问题,这是由于它是由遗传的发育异常和后天众多的获得性病因引起的。在内外环境中各种物理的、化学的以及体内的生理、生化、代谢和药物等,凡能引起大脑电活动的异常放电都可引起癫痫发作。人的大脑有3000亿~5000亿个神经元,在遗传基因的作用下,根据不同的功能要求而形成各有特殊性的大脑功能区,并形成极其复杂的联结和通路,因而形成了人的千差万别的思维、感情、行为等。多数难治性癫痫是由于局部大脑皮质或皮质下结构发育的不良引起的,或是由于灰质结构的异位而引起的。
癫痫波产生的机制:发作问期的癫痫波是由于兴奋性突触活动的显著增强形成的,伴随着神经元的去极度化和爆发性单位放电而形成棘波。发作期癫痫波的产生是由于兴奋性突触活动的大幅度增强和抑制性突触活动显著减弱或完全消失的结果。同时,由于神经元轴突末梢产生放电而使神经元活动增强以及由于细胞外离子浓度的改变而使神经元的兴奋性发生改变。