是以某种疾病为原发病的症状性肥胖。临床上少见或罕见,仅占肥胖患者中的5%以下。
(一)内分泌障碍性肥胖
1、间脑性肥胖 主要包括下丘脑综合征及肥胖生殖无能症。
(1)下丘脑综合征:可由下丘脑本身病变或垂体病变影响下丘脑,或中脑、第三脑室病变引起。病变性质可为炎症、肿瘤、损伤等。部分患者原因不明,主要表现为中枢神经症状、植物神经和内分泌代谢功能障碍。因下丘脑食欲中枢损害致食欲异常,如多食,而致肥胖。下丘脑释放激素分泌异常导致靶腺功能紊乱,如性功能异常或性早熟,甲状腺功能异常,肾上腺皮质功能亢进,闭经泌乳,尿崩症等各种表现。
神经系统障碍可有嗜睡或失眠、发作性睡病、深睡眠症或发作性嗜睡强食症;发热或体温过低;过度兴奋、哭笑无常、幻觉及激怒等精神障碍;间脑性癫痫;多汗或汗闭;手足发绀;
括约肌功能障碍。智力发育不全或减退。
(2)肥胖性生殖无能症:由垂体及柄部病变引起,部分影响下丘脑功能,发育前患儿其肥胖以颌下、颈、髋部及大腿上部及腹部等为著;上肢也胖,手指长而逐渐尖削,但丰满多脂肪;男孩常有乳房肥大,外生殖器小,部分下陷于壅起的脂肪中,则更形缩小;骨胳发育较迟,可合并尿崩症。如发病于发育后,则第二性征发育不良,少年发病者生殖器不发育、智力迟钝。须与少年体质性肥胖伴性发育延迟鉴别。后者脂肪分布均匀,无神经系统器质性病变,智力正常,性器官最终发育完全。成人发生本病时,则可有性功能丧失,精子缺乏,停经不育等表现。
2、垂体性肥胖 垂体前叶分泌ACTH细胞瘤,分泌过多的ACTH,使双侧肾上腺皮质增生,产生过多的皮质醇,导致向心性肥胖,称为柯兴病。垂体分泌其他激素的肿瘤,因瘤体增大压迫瘤外组织,可产生继发性性腺、甲状腺功能低下,导致肥胖。除肥胖外,常有垂体周围组织压迫症状,如头痛、视力障碍及视野缺损。影象学检查可发现蝶鞍改变。
3、甲状腺性肥胖 见于甲状腺功能减退症患者。较之肥胖更为明显的症状有面容臃肿,皮肤呈苍白色,乏力、脱发,反应迟钝,表情淡漠。血清T3、T4减低,TSH增高,TRH兴奋试验反应增强。
4、肾上腺性肥胖 常见于肾上腺皮质腺瘤或腺癌,自主分泌过多的皮质醇,引起继发性肥胖,称为柯兴综合征。特点是向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质外貌、皮肤紫纹、高血压及糖耐量减退或糖尿病。血、尿皮质醇增高,ACTH降低。影象学检查示肾上腺肿瘤。
5、胰岛性肥胖 常见于轻型Ⅱ型糖尿病早期,胰岛β细胞瘤及功能性自发性低血糖症。常因多食而肥胖。
胰岛β细胞瘤主要由于胰岛素分泌过多。反复发作低血糖,空腹血糖低于2.8毫摩尔/升(50毫克/分升),注射或口服葡萄糖后迅速好转。
自发性功能性低血糖症属反应性(即餐后)低血糖症,由于植物神经不平衡尤以迷走神经兴奋性偏高所致,多见于中年女性,往往发生于某些精神刺激后,一般见于餐后约3小时,感觉饥饿、心慌、软弱、出汗、焦虑紧张、脸色苍白、心动过速、血压偏高、震颤、黑矇等。脑缺糖症状少见,偶有昏厥。每次发作历时15~20分钟。一般可自行恢复或稍进食而症状消失。由于善饥多食,故体征往往只有肥胖。糖耐量试验第3~4小时反应性低血糖,第4~5小时血糖恢复正常,而胰岛β细胞瘤则4~5小时仍低。禁食试验有助于两者鉴别。本病可历时10~20年,而无恶化征象。
糖尿病者有多尿、多饮、多食等,空腹血糖≥7.8毫摩尔/升(140毫克/分升),或75葡萄糖口服法糖耐量试验2小时血糖≥11毫摩尔/升(200毫克/分升)。
6、性腺功能减退性肥胖 多见于女子绝经后及男子睾丸发育不良等情况。大部分是由于性腺功能减退而致肥胖。男性去势后或女性绝经期后之肥胖,即属此类。男性性功能低下肥胖一般不如女性绝经期发胖显著。性腺性肥胖全身脂肪积聚较匀称,以胸腹、股、背部为明显。可伴高血压、紫纹、糖耐量曲线减低。24小时尿17—羟或17-酮持续偏高,地塞米松抑制试验常为阳性。尿中促性腺激素增高。少部分属于STein-LevenTHAl(斯坦因-利文撒尔)综合征,其特点是肥胖、闭经、无排卵、不孕、男性化、多囊卵巢。其无男性化者称多囊卵巢(PCO)。卵巢分泌雄激素亢进,尿17酮增多,血睾酮增高,LH增高,FSH正常或减低。LHRH兴奋试验反应过强。
(二)先天异常性肥胖 多由于遗传基因及染色体异常所致。常见于以下疾病。
1、先天性卵巢发育不全症 个体表现型为女性,原发性闭经,生殖器官幼稚,身材矮小,智力减退,蹼颈,肘外翻,第四掌骨短小。血雌激素水平低,LH及FSH增高,性染色体核型多为XO。
2、先天性睾丸发育不全症 男性原发性性腺功能减低,类无睾体型(身材偏高、四肢长、指距大于身长、耻骨联合到地面距离大于身高的1/2),第二性征不发育,生殖器幼儿型,男子乳房女性化、血睾酮低水平、LH及FSH增高、性染色体多为XXY。
3、LAurenCe-MOun-BieDl综合征 有肥胖、智力低下、色素性视网膜炎、多指(趾)畸形、并指(趾)畸形、生殖器官发育不全六主征。尿17酮、血LH低于正常。氯菧酚兴奋试验无反应。LHRH兴奋试验一次或多次注射有LH增高反应。
4、糖元累积病Ⅰ型 患儿呈肥胖体态,面部及躯干部皮下脂肪尤为丰富。尚有发育迟缓、身材矮小呈侏儒状态;低血糖,可达0.56毫摩尔/升,(10毫克/分升);肝肾增大;肌肉无力;高脂血症;高乳酸血症及酮血症。本症系隐性遗传性疾病。
5、颅骨内板增生症 主要表现为肥胖、头痛、颅骨内板增生、男性化、精神障碍。肥胖以躯干及四肢近端较明显。颅骨X线示有额骨及(或)其他颅骨内板增生。患者几全属女性,症状大多数出现于绝经期之后。
(三)其他
1、痛性肥胖 亦称神经性脂肪过多症。病因不明。妇女多发,且出现于绝经期之后,常有停经过早、性功能减退等症状。临床表现在肥胖的基础上出现多发的痛性脂肪结节或痛性脂肪块。脂肪多沉积于躯干、颈部、腋部、腰及臂部。早期脂肪结节柔软,晚期变硬。随着脂肪结节不断增大,疼痛随之加重并出现麻木无力、出汗障碍等。疼痛为针刺样或刀割样剧痛,呈阵发性或持续性,沿神经干可有压痛。常有关节痛。可有精神症状,如抑郁、智力减退等。
2、进行性脂肪萎缩症 本病患者上半身皮下脂肪呈进行性萎缩,下半身皮下脂肪正常或异常增加。亦有下半身脂肪萎缩,上半身脂肪沉积。可伴有甲亢、肝脾肿大、肌肉肥大、高脂血症、糖尿病等。
继发性肥胖以某种疾病作为原发病,它们的肥胖只是原发病的表现之一,常非该病的主要表现,更不是该病的唯一表现。通过对原发病的治疗,肥胖多可治愈。
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