39.3.1 营养支持用要素膳的组成
要素膳的组成必须是易吸收的单体物质、无机离子及已乳化的脂肪微粒。糖类除单糖与双糖外，亦可部分采用易水解的低聚糖或糊精，但不含乳糖及残渣。
要素膳的氮源物质为各个氨基酸的混合物或蛋白质水解物。能源物质为葡萄糖、蔗糖、葡萄糖低聚糖或糊精。脂肪采用含亚油酸较高的植物油（如红花油含亚油酸72%、葵花子油61%、玉米油54%及花生油52%），有的产品另加中链甘油三酯（medium chaintriglyceride,MCT）、甘油单酯（monoglyceride,MG）及甘油二酯（diglyceride,DG）。此外，还应含多种无机盐（提供电解质及微量元素）及维生素。有的产品加有香料或另附不同的调味剂以便选用或更换使用。剂型可分粉剂、混悬液、或将粉剂与脂肪乳剂分装。粉剂可采用罐装或袋装。有的为已配制好的瓶装或袋装，可立即启开使用而无需复水，这结减低配制时的污染有利。几种商品营养支持用要素膳的组成（糖类、脂肪及蛋白质）及原料分别见表39-2及39-3。矿物质及维生素的含量见表39-4。
表39-2 几种营养支持用要素膳的组成（数值以g·4200kJ-1表示）
糖类脂肪蛋白质Vivonex STD226121Vivonex HN210142Vital1851042Flexical1523422.5Vipep1762525复方营养要素（青岛）2052.2540活力康（韶关）2051.2540高氮要素合剂（天津）1572048
表39-3 几种要素膳的三大营养素的来源
糖类脂肪蛋白质Vivonex葡萄糖及其低聚糖红花油氨基酸混合物Vital葡萄糖低聚糖、多糖葵花子油大豆、乳清、肉水解物Felxical葡萄糖低聚糖、淀粉豆油、MCT酪蛋白水解物Vipep玉米糖浆、淀粉玉米油、MCT鱼蛋白水解物复方营养要素葡萄糖、糊精玉米油纤维蛋白与心肌水解物活力康葡萄糖、蔗糖、麦芽糊精红花油大豆蛋白水解物高氮要素合剂葡萄糖、糊精玉米油胰蛋白水解物
表39-4 要素膳每4200kJ矿物质元素及维生素的含量
Vivonex HNFlexical复方营养要素*矿物质Na(mg)771350695K(mg)7041251748Ca(mg)267600202Mg(mg)117200108Cl(mg)186012501344P(mg)267500228Fe(mg)3.8914Zn(mg)3.7104Mn(μg)9402500470Cu(μg)6401000500I(μg)487525维生素A（IU）166625002500D（IU）133200250E（IU）102312.5K（μg）2214040B12(μg)1.77.52生物素（μg）1001500叶酸（μg）13020040B1（mg）0.351.90.575B2（mg）0.42.20.575B6（mg）0.672.51C（mg）2315037.5泛酸（mg）3.0312.55胆碱（mg）2525000
*活力康另含Mo、Cr及Se，维生素另含生物素100μg及胆碱25mg。
39.3.2 特殊治疗用要素膳的组成
（1）肝功衰竭用要素膳肝功衰竭时，营养支持的目的在维持适当的营养、增进肝脏功能的恢复与组织再生及防止脑病的发生或减轻其症状。解释产生肝原性脑病的假神经递质学说是制备肝功衰竭用要素膳的基础。肝功衰竭时，胰岛素不能在肝脏灭活以致血浆内的水平升高，增加BCAA在肌肉内代谢与利用，从而使血浆内BCAA降低。中性氨基酸包括芳香族氨基酸（aromatic amino acid,AAA）及蛋氨酸在肝脏仅部分降解，以致在血浆内的水平升高。在正常情况下，血浆的BCAA/AAA（克分子比）为
异亮+亮+缬（BCAA）/苯丙+酪（AAA）=3.0～3.5
而在肝功衰竭时为1。中性氨基酸与BCAA通过血脑屏障有竞争性，当BCAA降低时，AAA进入脑组织增加。因此，由色氨酸形成的5-羟色胺增加（抑制性神经递质）。过高的苯丙氨酸可抑制酪氨酸进入脑组织，又可抑制苯丙氨酸羟化酶，因而由酷氨酸形成的去甲肾上腺素（兴奋性神经递质）减少。此外，由肠道吸收的酪胺转变成为胺以及由苯丙氨酸形成的β-苯乙醇胺，由于结构与去甲肾上腺素相似（假神经胺质）进而更使兴奋性递质减低，造成肝昏迷（图39-2）。
图39-2 肝性脑病的代谢紊乱（假NT=假神经递质）
所以制备一种要素膳其中BCAA含量增高而AAA与含硫氨酸降低，则有助于纠正异常的血浆氨基酸说，从而降低脑病的症状，并可提供蛋白质营养。商品Hepatic-Aid（美）即属此类，其组成见表39-5。
表39-5 Hepatic-Aid的组成（g·4200kJ-1）
蛋白质糖类脂肪渗透浓度（mOsm·kg-1，水）25.9*175.122.0900**(14种氨基酸)(蔗糖、麦芽糊精)（豆油、磷脂）
*BCAA=35.7%，BCAA/苯丙+蛋=14/1
**每ml提供1kcal的数值，正常稀释为36.6%。
近年，Keohane等（1983）应用Hepatic-Aid(70g蛋白质·d-1)经鼻胃管饲于10例肝硬化患者（急性肝昏迷等级Ⅰ至Ⅲ），结果获得正氮平衡，昏迷等级降为0，血清BCAA上升及AAA下降。
（2）肾功能衰竭用要素膳急、慢性肾功衰竭的病人，每日摄入少量高生物价值的蛋白质及必需氨基酸的混合物，不但可以降低血液尿素氮的水平，缓解尿毒症的症状，还可得到正氮平衡。产生这种效果的机制，在体内的尿素经肠道细菌尿素酶分解产生的氨，重新利用以合成非必需氨基酸，进而与外源提供的与内源产生的必需氨基酸合成体蛋白。
根据上述理由制备的肾功衰竭用要素膳（Amin-Aid，美），除含8种必需氨基酸（适合Rose需要量模式）外，更含尿毒症病人必需的组氨酸，并配以提供热量75%的糖类，以达到蛋白质节省作用（protein sparing action PSA）。它的组成见表39-6。必须注意，Hepatic-Aid及Amin-Aid均不含矿物质与维生素。
表39-6 Amin-Aid的组成（g·4200kJ-1）
蛋白质糖类脂肪渗透浓度（mOsm·kg,水-1）9.9*186.923.6850**（9种氨基酸）（蔗糖、麦牙糊精）（豆油、磷脂）
*8种必需氨基酸+组氨酸
**每ml提供1kcal的数值，正常稀释为43%。
在欧洲有以8种必需氨基酸及组氨酸制成的丸剂（商品名EAA丸，西德）。用于摄食低蛋白与高热量膳时的补充，可以改善尿毒症的症状、增进正氮平衡、延缓透析疗法的开始或补偿透析时氨基酸的损失及降低感染的发生。其组成见表39-7。每日摄入总氨基酸5～10g（相当于药丸重16～33g）。
表39-7 50gEAA丸的组成
必需氨基酸gL-组氨酸1.193L-异亮氨酸1.521L-亮氨酸2.390L-赖氨酸醋酸盐2.455L-蛋氨酸2.390L-苯丙氨酸2.390L-苏氨酸1.086L-色氨酸0.545L-缬氨酸1.738总氨基酸15.708总氮2.51维生素B60.018
近年 西德Pfrimmer制药厂根据Walser等（1973）提出的以酮或羟类似物代替相应的必需氨基酸治疗肾功衰竭的建议，制出一种商品名为Ketoperlen的药丸，用于膳食补充。其中含4种酮类似物、1种羟类似物及4种必需氨基酸，并配以糖类提供热量，不含维生素及含少量钠、钾与磷。其组成见表39-8。如病人每日膳食蛋白摄入量为20～25g，则氨基酸及其类似物的摄入量为0.15～0.25g·kg-1·d-1（相当于药丸15.2～22.8g）。
（3）创伤用要素膳这种膳食适用于大手术、烧伤、多发性创伤及脓毒病等高分解代谢的患者。它的蛋白质热量分酸、热量密度及BCAA的含量均较一般要素膳为高，以便纠正患者的负能量与负氮平衡。每日提供12600kJ(3000kcal)，各种营养素均可符合RDA的要求，其中维生素C、E、B族复合物，Ca、P、Cu与Zn的含量均较高。商品如Trauma-Aid（美）即属此类。
表39-8 Ketoperlen的组成（g·100g-1）
氨基酸及类似物*（共9种）70.34氮（可吸收的）1.69木糖醇12.39山梨醇4.82蔗糖1.17热量（kJ）1460
*异亮、亮、苯丙及缬氨酸分虽以相应的酮类似物钙盐代替，蛋氨酸以羟类似物钙盐代替，另加组、赖氨酸醋酸盐、色及苏氨酸。
（4）先天性氨基酸代谢缺陷用要素膳 苯丙酮酸尿症（phenylketonuria，PKU）为常染色体隐性遗传代谢缺陷病。患儿肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转为酪氨酸，而脱氨基形成苯丙酮酸（phenylpyruvic acid），以致尿中排出大量苯丙酮酸（0.5～1.0g·d-1），血浆苯丙酮酸上升到0.9～6.10mmol·L-1(正常值为0.05～0.12mmol·L-1)。尿中尚有苯丙酮酸的异常代谢物（苯乳酸及苯乙酸）。苯丙酮酸尿症的代谢缺陷与临床表现见图39-3。
图39-3 苯丙酮酸尿症的代谢缺陷与临床表现
目前，尚不能采用缺陷酶（苯丙氨酸羟化酶）的替补疗法以治疗苯酮尿症，而只能限制膳食中的苯丙氨酸的摄入，或采用治疗苯丙酮酸尿症的要素膳（如Lofenalac，美或Albuminaid-XP，英），其中氮源系氨基酸混合物，但苯丙氨酸的含量极微或缺乏。摄入后使血浆苯丙氨酸水平达0.09～0.18mmol·L-1(1.5～3.0mg/dl)，患儿智力发育接近平常。一般宜在出生后3个月内开始治疗，可收到较佳的疗效。Lofenalac的组成见表39-9。
枫（槭）糖尿症（maple syrup urinedisease,MSUD）为常染色体隐性遗传代谢缺陷病。患儿的三种BCAA相应的α-酮酸脱羧酶活力不足，以致血及尿中BCAA及其酮酸显著增加，尿呈现有枫（槭）糖的气味，是由于异亮氨酸的异构物别异亮氨酸（alloisoleucine）所致，所以名为MSUD。治疗时首先采用完全缺乏BCAA的要素膳（如MSUD-Aid，英），其组成见表39-9。待血浆BCAA的水平接近正常，再于要素膳中逐渐加入三种BCAA，监测血浆BCAA的浓度，至稳定后采用牛乳代替三种BCAA的混合物，最后可采用含BCAA较少的蛋白质代替要素膳。MSUD宜早期治疗，否则效果不佳。
组氨酸血症（histidinemia）大多为常染色体隐性遗传代谢缺陷病。患儿因组氨酸酶缺陷而使血与尿含有大量组氨酸，临床表现为智力障碍与语言困难。治疗组氨酸血症可采用不含组氨酸的要素（Fomula HF，英），使血浆中的组氨酸水平及尿排泄量均降低，其组成见表39-9。
其他尚有酪氨酸血症（tyrosinemia）用的要素膳（Fomula LPT,英），其中不含苯丙氨酸及酪氨酸。此外，婴儿用要素膳（Nutramigen及Pregestimil，美）适用于蛋白质不耐性及胃肠道疾病的婴儿，后者更适用于双糖不耐症的婴儿。
表39-9 先天性氨基酸代谢缺陷用要素膳的组成（g·100g-1粉剂）
LofenalacMSUD-AidFomula HF糖类60040脂肪18026蛋白质1598.239异亮0.7501.2亮1.4102.0赖1.5710.43.0蛋0.452.20.8苯丙0.084.31.2苏0.774.31.6色0.191.60.6缬1.2001.6组0.393.20精0.346.52.4其他*9.0465.724.8维生素15种9种8种矿物质元素11种7种10种
*包括有丙、甘、脯、门冬、谷、胱、丝及酪氨酸等非必需氨基酸。
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